Penyakit Sapi Gila atau Creutzfeldt-Jakob Desease (CJD) adalah gangguan otak degeneratif yang menyebabkan demensia dan dapat berujung pada kematian. Gejala penyakit ini biasanya mirip dengan gangguan otak seperti demensia lainnya, seperti penyakit Alzheimer. Tetapi penyakit Creutzfeldt-Jakob biasanya berkembang jauh lebih cepat.
CJD menarik perhatian publik pada 1990-an ketika beberapa orang di Inggris mengembangkan suatu bentuk penyakit varian CJD (vCJD) setelah makan daging dari hewan ternak yang menderita penyakit tersebut. Namun, penyakit Creutzfeldt-Jakob yang “klasik” belum dikaitkan dengan daging sapi yang terkontaminasi. Semua jenis CJD serius, tetapi sangat jarang terjadi. Di seluruh dunia, sekitar satu sampai dua kasus penyakit sapi gila didiagnosis per juta orang setiap tahun, paling sering pada orang dewasa yang lebih tua.
Penyakit Creutzfeldt-Jakob dan variannya termasuk dalam kelompok luas penyakit manusia dan hewan yang dikenal sebagai Ensefalopati Spongiform Menular (TSEs). Namanya berasal dari lubang sepon, terlihat di bawah mikroskop, yang berkembang di jaringan otak yang terkena.
Penyebab penyakit Creutzfeldt-Jakob dan TSE lainnya tampaknya merupakan versi abnormal dari sejenis protein yang disebut prion. Biasanya protein ini diproduksi dalam tubuh kita dan tidak berbahaya. Tetapi ketika mereka tidak berbentuk, mereka menjadi menular dan dapat membahayakan proses biologis.
Risiko tertularnya CJD berada diangka rendah. Penyakit ini tidak dapat menyebar melalui batuk atau bersin, sentuhan, atau kontak seksual. CJD dapat berkembang dalam tiga cara:
Kasus CJD yang berhubungan dengan prosedur medis disebut sebagai CJD iatrogenik. Varian CJD terutama terkait dengan makan daging sapi yang terinfeksi penyakit sapi gila (bovine spongiform encephalopathy, atau BSE).
Penyakit Creutzfeldt-Jakob ditandai dengan kemunduran mental yang cepat, biasanya dalam beberapa bulan. Tanda dan gejala awal biasanya meliputi:
Seiring perkembangan penyakit, gejala mental penderita memburuk. Kebanyakan orang akhirnya mengalami koma. Gagal jantung, gagal paru-paru (pernapasan), pneumonia atau infeksi lainnya yang umumnya merupakan penyebab kematian, dan biasanya terjadi dalam waktu satu tahun.
Pada orang dengan vCJD yang lebih jarang, gejala kejiwaan mungkin lebih jelas pada awalnya. Dalam banyak kasus, demensia, hilangnya kemampuan untuk berpikir, bernalar dan mengingat, berkembang kemudian dalam penyakit. vCJD juga mempengaruhi orang-orang di usia yang lebih muda dan tampaknya dapat bertahan 12 hingga 14 bulan.
Tidak ada pengobatan yang efektif untuk penyakit Creutzfeldt-Jakob atau variannya. Banyak obat telah diuji dan belum menunjukkan pengobatan yang signifikan. Oleh karena itu, dokter fokus untuk menghilangkan rasa sakit dan gejala lainnya dan membuat orang dengan penyakit ini senyaman mungkin.
Penyakit Creutzfeldt-Jakob sangat mempengaruhi otak dan tubuh penderita. CJD biasanya berkembang dengan cepat. Seiring waktu, orang dengan CJD menarik diri dari teman dan keluarga dan akhirnya kehilangan kemampuan untuk mengenali atau berhubungan dengan mereka. Mereka juga kehilangan kemampuan untuk merawat diri mereka sendiri dan banyak yang akhirnya mengalami koma dan pada akhirnya kematian.
Tidak ada cara pasti yang diketahui untuk mencegah penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD) sporadis. Jika Anda memiliki riwayat keluarga dengan penyakit neurologis, Anda mungkin mendapat manfaat dari berbicara dengan konselor genetika Anda. Dokter Anda dapat membantu Anda dalam memilah-milah risiko yang terkait dengan situasi Anda.
Rumah sakit dan institusi medis lainnya mengikuti kebijakan yang jelas untuk mencegah CJD iatrogenik. Langkah-langkahnya yaitu:
Untuk membantu memastikan keamanan suplai darah, orang dengan risiko terpapar CJD atau vCJD tidak memenuhi syarat untuk mendonorkan darah. Ini termasuk orang yang:
Sampai saat ini, tidak ada bukti bahwa orang dapat mengembangkan vCJD dari mengkonsumsi daging hewan yang terinfeksi prion penyakit wastik kronis (CWD). Meskipun demikian, Pusat Pengendalian dan Pencegahan Penyakit (CDC) merekomendasikan agar para pemburu sangat mempertimbangkan untuk menguji rusa sebelum memakan daging di daerah di mana penyakit wastik kronis (CWD) diketahui ada. Selain itu, pemburu harus menghindari menembak atau menangani daging dari rusayang tampak sakit atau ditemukan dalam keadaan sudah mati.